Тригоноцефалия — преждевременное закрытие (окостенение) метопического черепного шва в период эмбрионального развития ребенка. Метопический шов проходит по центру лобной кости, соединяя 2 ее части. Основной признак тригоноцефалии — вертикальное выпячивание среднего сегмента лобной кости параллельно рано заросшему шву. Боковые части лба часто вдавлены.

Содержание:

Почему выпирает метопический шов на лбу у ребенка?

Метопический шов после рождения остается открытым в течение первого года жизни. Процесс зарастания продолжается до 8 лет. Преждевременный синостоз приводит к образованию на лбу ребенка характерного гребня , который определяет треугольную форму черепа.

Выступ на лобной кости продолжается от глабеллы (точки между надбровными дугами, переносицы) до большого родничка, который находится в месте пересечения метопического и венечного шва (соединение лобной кости перпендикулярно шву между лобной и парными теменными костями черепа). Объем черепа уменьшен в лобных и увеличен в теменных долях из-за компенсаторного роста костей, что делает деформацию еще более заметной. Характерная треугольная форма головы у младенца обнаруживается сразу после рождения.

Возможные причины тригоноцефалии:

1. Дефект генов , ответственных за появление рецепторов фактора роста фибропластов.
2. Хромосомные мутации приводят к возникновению врожденных синдромов, в составе которых присутствует тригоноцефалия. Примеры: синдром Якобсена, синдром тригоноцефалии Опитца, при которых наблюдается не только деформация головы в форме киля, но и другие внешние отклонения, патологии внутренних органов, нередко умственная отсталость.
3. ППЦНС (поражение нервной системы плода или новорожденного в первые дни жизни, обычно происходит из-за гипоксии головного мозга).
4. Недоношенность статистически увеличивает риск преждевременного зарастания метопического шва.

Тригоноцефалия составляет от 20 % всех форм краниосиностоза. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Заболевание наследуется в 2-8 % случаев.

Следует различать тригоноцефалию и допустимую выпуклость метопического шва , не обусловленную истинным краниостенозом. Умеренно выраженный гребешок на лбу — не патология, а анатомическая особенность, которая может увеличиться пропорционально росту ребенка. Остается небольшой бугорок, не требующий коррекции и не препятствующий полноценному развитию.

Симптомы

Ранний синостоз метопического шва определяет треугольную форму черепа с костным килем на лбу, который хорошо прощупывается и, в отличие от шишки, твердый на ощупь.

При длительном ограничении роста и сильной деформации черепа, когда не только выпирает лобный шов, но и отчетливо видны вдавленные области возле висков, у ребенка могут возникнуть офтальмологические проблемы. Нарушения зрения — последствия защемления зрительного нерва или вспомогательного аппарата глаза, в состав которого входят веки и 6 пар глазных мышц.

Раннее закрытие метопического шва на лбу может привести к появлению ряда проблем, связанных с внешним видом и функционированием органов зрения:

• гипотелоризм (недостаточное расстояние между глазными впадинами из-за нарушений в формировании черепа);
• экзофтальм (выпуклые глазные яблоки, в редких случаях сопровождается смещением зрачков в стороны);
• косоглазие.

Для оценки неврологического здоровья пациента, наличия осложнений тригоноцефалии детский невролог проводит обследования по нескольким параметрам:

• степень ограничения роста черепных костей;
• воздействие на увеличивающийся в размере головной мозг;
• функционирование черепных нервов;
• тонус мышц, парезы, в тяжелых случаях параличи, в том числе в анамнезе;
• тяжелое поражение мозга определяется по общим признакам нарушения деятельности органа: слабость, апатия, беспокойное состояние, припадки, частые срыгивания после приема пищи.

Задержка умственного развития наблюдается у детей старшего возраста с нелеченной патологией. Тригоноцефалия отличатся от других несиндромальных (не осложненных сопутствующими нарушениями) краниосиностозов самым большим процентом когнитивных дефектов. Интеллект страдает примерно у 15-20 % больных. Когнитивные нарушения могут не проявляться до достижения младшего школьного возраста.

Сопутствующие нарушения

Примерно у 1 из 5 детей с диагнозом тригоноцефалии наблюдаются сопутствующие неврологические патологии:

• повышение внутричерепного давления (риск увеличения ВЧД возрастает при сочетании с другими формами краниостеноза);
• гидроцефалия;
• застойный диск зрительного нерва;
• врожденные пороки развития органа зрения (редко);
• сложности запоминания, медленное умственное развитие (риск умственной отсталости преимущественно у младенцев с повышенным ВЧД).

До 3 % детей с тригоноцефалией имеет вентрикуолоперитонеальное шунтирование в анамнезе (проводится для устранения гидроцефалии).

Диагностика

Степень и опасность тригоноцефалии диагностируют в несколько этапов. Обязательными являются: сбор анамнеза, оценка физического и неврологического состояния ребенка.

При первом визите врач выясняет такие данные:

• возраст ребенка;
• условия жизни семьи (экология);
• место работы родителей, в том числе в прошлом (для выявления рисков влияния неблагоприятных факторов на генетику);
• наличие любой формы краниосиностоза у ближайших родственников;
• патологии при беременности, родовые травмы;
• состояние ребенка после рождения, динамика и патологии развития;
• когда обнаружены первые признаки тригоноцефалии, как изменялся череп в дальнейшем (визуальные критерии);
• результаты обследований, проведенных ранее, применяемые методы лечения (при наличии), есть ли другие патологии, связанные с формирование костной ткани и общим развитием ребенка.

Местоположение и степень повреждения черепных швов выявляется на осмотре у педиатра, детского невролога или нейрохирурга. Для инструментальной диагностики метопического синостоза применяют:

1. КТ 3Д (трехмерная КТ реконструкция черепа). Метод признан наиболее точным при краниостенозе. Выполняется на спиральном томографе. Снотворное не используется, процедура назначается на время предположительного сна или сонного состояния ребенка.
2. МРТ. Позволяет получить дополнительную информацию о наличии когнитивных нарушений, сочетающихся с тригоноцефалией.
3. УЗИ черепа (нейросонография).
4. Рентген (используется редко, малоэффективен).

При первичной диагностике тригоноцефалии и во время подготовки к операции оценивается расстояние между частями лица.

Для обеспечения точности результатов делайте вычисления в сантиметрах.

Чтобы определить уместность своих переживаний и целесообразности внеочередного визита в больницу, родители могут самостоятельно определить межорбитальное расстояние, воспользовавшись обычным сантиметром. Фронтальный угол и стеноз измеряются только с использованием аппаратных возможностей компьютерной томографии.

Полученные результаты измерений также важны при оценке результатов операции и в процессе наблюдения за ребенком в период коррекции остаточных нарушений. Врачи рекомендуют пациентам периодически приходить на прием в течение года после операции, чтобы своевременно выявить рецидив болезни, по возможности скорректировать минимальные отклонения, например, с помощью ортопедического шлема.

При наличии признаков сопутствующих нарушений назначаются дополнительные методы обследования:

• УЗИ органов ЖКТ;
• МРТ грудной клетки, позвоночника;
• эхокардиография;
• электрокардиография;
• ультразвуковая ангиография сосудов головы и шеи.

Если у ребенка не только выпирает лобный шов, но и обнаруживаются проблемы со зрением, назначается консультация нейроофтальмолога. Проводится осмотр глазного дна с применением офтальмоскопа, выполняется поиск признаков атрофии зрительного нерва.

Консультация генетика требуется детям, у которых тригоноцефалия сочетается с другими аномалиями развития. Визит к генетику и дополнительное обследование помогут выяснить, наследственный ли характер краниостеноза, какова процентная вероятность наследования заболевания.

Лечение

Полностью убрать выступ на лбу у грудничка можно только с помощью операции. Период госпитализации в этом случае составит от 2 суток до недели.

Поводом для госпитализации детей с искаженной формой черепа по типу тригоноцефалии является результат полного обследования с подтверждением диагноза по 3Д КТ, на которой отмечаются признаки преждевременного зарастания метопического шва. Также это исследование выполняется через сутки после операции, используется раз в 3-6 месяцев при динамическом наблюдении.

Послеоперационный контроль важен для современной коррекции повторных нарушений и контроля за общим состоянием ребенка. Наблюдение за маленьким пациентом проводится в период 2-3 лет с момента выписки из больницы. Если семья проживает далеко от медицинского центра, в котором была проведена операция, наблюдение осуществляется дистанционно по снимкам КТ, фотографиям или на видеовстречах.

Чтобы добиться отличного результата операции, необходимо проведение последующей ортотической терапии (ношение коррекционного шлема).

Выравнивание черепа без операции: возможно ли и как?

Ортопедический коррекционный шлем — динамическая система, предназначенная для неинвазивной коррекции треугольной формы головы при тригоноцефалии. Иногда ортопедический шлем называют «вторым черепом», так как его конструкция формируется с учетом индивидуальных параметров ребенка. Давление оказывается только на деформированные (выпуклые) зоны, оставляя место для естественного роста остальных костей черепа.

Моделирующие шлемы предназначены для коррекции остаточных деформаций после операции. Их также с успехом используют при слабовыраженных формах тригоноцефалии, когда диагностируются только косметические дефекты. Ортопедические шлемы полностью безопасны и эффективны при условии качественного изготовления и правильного использования. Осуществляется коррекция всего черепа, в том числе лицевого отдела.

Шлем-ортез наиболее эффективен в первый год жизни младенца, если выпуклость лобной кости умеренно выражена. Чтобы вылечить тригоноцефалию без операции, носить ортопедический шлем необходимо не менее 20 часов в сутки.

Если шлем для исправления формы головы сделан правильно, единственным негативным последствием его ношения может быть раздражение кожи.

Как проводится операция?

Плановое хирургическое вмешательство проводится через 1-3 дня с момента поступления ребенка в клинику. Операции при тригоноцефалии назначаются после полного обследования, проводятся в плановом порядке.

Медицинский персонал , принимающий участие в операции:

• анастезиолог;
• анестезист (обычно сестра-анестезистка);
• хирург;
• ассистент;
• операционная сестра.

Позиция ребенка на операционном столе: лежа на спине, голова прямо, немного наклонена к груди. Для правильной укладки и неподвижной фиксации положения используются силиконовые элементы: подголовник, подкладка под шею, валик, коврик.

Операционное поле при тригоноцефалии находится на голове ребенка. Места, в которых планируется создание разрезов, размечаются заранее, затем одевается операционное белье. Область воздействия: лобная кость, передний родничок, коронарный шов.

Ожидаемые результаты операции:

• повышение межорбитального расстояния и межорбитально-окружностного индекса до нормы;
• внешнее уменьшение или исчезновение гребня с центральной части лобной кости;
• полное зарастание (исчезновение) дефектов костной ткани;
• устранение гипотелоризма (если проявлялся).

Часто встречающиеся последствия хирургического лечения тригоноцефалии:

• тошнота и рвота;
• боль, связанное с ней беспокойное состояние;
• повышение температуры до 37°-39° в течение 2-3 дней;
• отек мягких тканей головы может возникнуть спустя несколько дней после операции, держится около недели.

Опасные осложнения происходят редко:

• повреждение сагиттального синуса;
• инфицирование субдурального пространства;
• большая кровопотеря (допустимая кровопотеря составляет 20-90 мл, при необходимости объем восполняется переливанием крови);
• подкожная гематома, возникающая из-за скопления крови (для устранения требуется выполнение пункции);
• судороги;
• воздушная эмболия (блокировка движения крови по сосудам пузырьками воздуха).

Большинство перечисленных осложнений купируется антибиотиками и противовоспалительными препаратами.

Операция на череп сложная, всегда сопровождается кровопотерей. Проводить ее рекомендуется только при наличии четких показаний. Иногда у ребенка обнаруживается тригоноцефалическая форма головы, но нет преждевременного синостоза черепных швов. В таком случае от операции стоит отказаться, если вы готовы смириться с минимальными косметическими недостатками во взрослом возрасте.

Эндоскопия при тригоноцефалии

Малоинвазивные операции проводятся с использованием специального эндоскопического ретрактора. Также применяется винтовой или реечный держатель. Эндоскопический метод позволяет врачу задействовать обе руки, что увеличивает полезность вмешательства и минимизирует риск негативных последствий.

Еще одно преимущество эндоскопии — оптический контроль на всех этапах операции. Изображение передается на эндоскопическую стойку с видеосистемой.

Хирургическая операция проводится после установки держателей для ретрактора и настройки эндоскопа. Выполняются не линейные, а волнообразные разрезы. Область разреза определяется в зависимости от того, в каком месте больше выделяется метопический шов. Если выпуклость больше выражена посередине лба, разрез делают по линии роста волос или чуть дальше к затылку. Когда деформация выше, середина разреза приходится на передний родничок. Длина краниотомии (разреза черепной коробки) при проведении эндоскопии всего 2-3 см.

С помощью распаторов выполняется разрез и отслаивание мягких тканей и надкостницы от зоны большого родничка до носолобного угла.

Трепанационное отверстие обычно накладывается только в случае закрытого большого родничка. Используется высокоскоростная дрель с бором, позволяющим максимально обезопасить твердую мозговую оболочку. Параллельно резекции кости кусачками или высокоскоростной дрелью выполняется отделение ТМО от кости — это наиболее сложный и важный этап операции. Края резекции обрабатываются для остановки кровотечения.

После извлечения ретрактора накладываются внутренние швы с применением полностью рассасывающегося материала. Вместо наружных швов часто используется кожный клей.

Средняя продолжительность эндоскопической операции при тригоноцефалии: 50-90 минут. После ее окончания ребенка переводят в реанимацию , где он находится 2-3 часа.

Кроме эндоскопии, для коррекции выпирающей кости на лбу применяют фронто-орбитальное выдвижение.

Даже после удачного лечения тригоноцефалии может потребоваться повторная операция. Обычно показания к ней становятся очевидными в течение первого года после выписки из больницы.

Фото детей до и после операции

На первом фото ребенок с косметической проблемой: выпирает лобный шов. В структуре пораженного шва может полностью отсутствовать (или содержаться в недостаточном количестве) соединительная ткань. Наблюдается повышение плотности и гиперостоз (патологическое разрастание) кости в области метопического синостоза. Такие данные получают на гистологическом исследовании, выполняющимся после проведения операции.

Зона деформации охватывает не только лобную кость, но и орбиты глаз, участки решетчатой и клиновидной костей.

При правильном выборе метода коррекции тригоноцефалии достигается положительный клинический эффект в виде регресса косметических, неврологических, офтальмологических признаков заболевания.

Череп от момента рождения ребенка до конца жизни претерпевает большие изменения. Эти перестройки связаны с теми особенностями реакции соединительной ткани, в частности костей, которые наблюдаются в различные возрастные периоды жизни человека. Нас в первую очередь интересует не изменение внутренней структуры костей черепа, а преобразование его внешней формы, хотя оно наступает под влиянием перестройки архитектуры кости.

Изменения в черепе условно можно разделить на пять возрастных периодов.

Первый период охватывает возраст от рождения до 7 лет. Характерен для него активный рост черепа. В первые б мес после рождения объем мозгового черепа увеличивается в 2 раза, углубляются черепные ямки. В связи с этим затылочная область выступает. Носовая полость за счет роста верхней челюсти также увеличивается в высоту до 22 мм. На первом году жизни исчезают хрящ в затылочной кости и перепончатая ткань свода черепа. Намечается формирование швов.

От 1 года до 2 лет объем мозгового черепа утраивается, а до 5 лет достигает 3/4 объема черепа взрослого человека. Наблюдается равномерный рост мозгового и лицевого черепа, голова становится шире. Основание черепа достигает такой величины, как у взрослого человека. Окончательно формируется диаметр большого затылочного отверстия. Благодаря росту зубов и альвеолярных отростков высота верхней и нижней челюстей увеличивается, что отражается на форме лица, ротовой и носовой полостей. Важным моментом является формирование швов, которые не только скрепляют отдельные, кости черепа, но и служат местом их роста в ширину.

По форме швы черепа подразделяются на: 1) зубчатый шов (sutura serrata): на одной кости имеются углубления, а со стороны второй кости - выступы, заполняющие эти углубления; такой шов наиболее прочный; 2) чешуйчатый шов (sutura squamosa): края двух костей накладываются друг на друга; 3) плоский шов (sutura plana): соприкасающиеся поверхности кости ровные или слегка волнистые. Все швы заполнены волокнистой соединительной тканью.

По местоположению в черепе различают следующие швы.

Сагиттальный шов (sutura sagittalis) у ребенка по сравнению с взрослыми длиннее, так как начинается от лобно-носового шва и достигает верхнего угла чешуи затылочной кости. Передняя часть шва, соединяющая половины лобной кости, называется метопическим швом (sutura metopica) и закрывается к 5 годам, а задняя часть сагиттального шва остается. Метопический шов встречается у взрослых в 8% случаев (рис. 84).

Венечный шов (sutura coronalis) проходит справа налево во фронтальной плоскости на стыке лобной и теменных костей.

Ламбдовидный шов (sutura lambdoidea) располагается во фронтальной плоскости на месте соединения затылочной чешуи и теменных костей.

Раннее закрытие этих трех швов приводит к формированию конической формы головы.

Чешуйчатый шов (sutura squamosa) формируется при соединении чешуи височной и теменной костей, когда край одной кости накладывается на другую.

Соединение костей лицевого черепа друг с другом и с мозговым черепом (за исключением соединения нижней челюсти с височной костью) происходит за счет плоского шва, где края соприкасающихся костей ровные или слегка волнистые. Названия швов, имеющих плоскую форму, составляются из названий костей, их образующих, например: лобно-верхнечелюстной шов (sutura frontomaxillaris), височно-скуловой шов (sutura temporozygomatica) и т. д. Соединение небных отростков верхней челюсти называется sutura palatina mediana, а соединение горизонтальных пластинок небных костей с небными отростками костей верхней челюсти - sutura palatina transversa.

Второй период изменений черепа наступает от 8 до 13-14 лет и характеризуется относительным замедлением роста костей черепа, хотя отмечается значительное увеличение полости носа, верхней челюсти и глазницы.

Третий период длится от начала полового созревания (14-16 лет) до 20-25 лет, когда заканчивается рост скелета. В этом возрасте развитие черепа завершается полностью. Лицевой череп относительно мозгового растет более интенсивно (рис. 76), особенно у мужчин. Увеличивается основание черепа не только в поперечном, но и в переднезаднем направлениях (рис. 77). Оформляются воздухоносные пазухи (см. отдельные кости черепа), бугры, выступы, надпереносье и борозды.

76. Возрастные изменения показателей лица у человека (по Welcker). Возраст в годах обозначен цифрами.
А - линия высоты (подбородочный бугор - основание носа) у новорожденного составляет половину расстояния между лицевой поверхностью скуловых костей. Показатель лица (отношение высоты к ширине х 100) составляет у новорожденного 62,8, у годовалого - 78,0, у шестилетнего - 89,6, у взрослого - 90.

77. Развитие отделов черепа в возрастном плане.
1 - новорожденный; 2-1 год; 3-7 лет; 4 - взрослый (по Андронеску).

Четвертый период (26-45 лет) наиболее стабильный, когда изменения размеров черепа не происходит. Обычно в этот период наступает окостенение швов. У мужчин первым омелотворяется задняя часть сагиттального шва, у женщин - венечный шов. Затем закрываются сосцевидно-затылочный и ламбдовидный швы. Последним исчезает чешуйчатый шов. У долихоцефалов облитерация швов наступает раньше, чем у брахицефалов. Редко швы сохраняются на протяжении всей жизни, например у философа Канта - до 80 лет.

Пятый период продолжается от момента заращения швов (45 лет) до старости. Характерно для него заметное преобразование лицевого черепа, связанное с выпадением зубов. Отсутствие части или всех зубов приводит к атрофии костного вещества альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей. В этом случае форма лица несколько напоминает форму лица новорожденного. Атрофия альвеолярных отростков костей отражается на перестройке твердого неба, нижней и верхней челюстей, суставной ямки и бугорка височной кости, скулового отростка и скуловой кости. У стариков толщина компактной пластинки и губчатого вещества кости уменьшается, череп становится легким, во многих костях (слезные, решетчатые, большие крылья клиновидной кости, барабанная часть височных костей) выявляются дополнительные полости вследствие резорбции костного вещества. Наоборот, чешуя лобной кости на фоне атрофии других костей черепа часто сохраняется и бывает толще. По химическому составу костная ткань у пожилых людей существенно отличается в сравнении с молодыми. При значительной резорбции органических веществ, перестройке архитектоники и увеличении содержания минеральных солей в костях они приобретают большую хрупкость, ломаются и трескаются при меньшем усилии по сравнению с костями молодого человека.

Родители новорожденного, как правило, знают, что на головке у малыша есть родничок или, как часто его называют, мягкое темечко. Многие из них убеждены, что родничок у младенцев – это слабое и уязвимое место, которое лишний раз и трогать-то не следует. Действительно ли это так? Один ли родничок у новорожденных? Для чего он нужен? Давайте разберемся.

ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ ЧЕРЕПА ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Роднички у новорожденного, а их несколько, смело можно назвать данными природой «приспособлениями» для облегчения процесса появления малыша на свет. Во время прохождения плода по родовым путям матери его головка может деформироваться (в хорошем смысле этого слова) и принимать соответствующие родовому каналу формы. Это облегчает роды и для ребенка, и для мамы.

Такое анатомическое «взаимопонимание» возможно благодаря особенностям строения черепа плода. Он состоит из тех же костей, что и череп взрослого человека. Но кости свода черепа младенца отличаются высокой эластичностью и соединены между собой своеобразными амортизаторами – неокостеневшими соединительнотканными участками.

Это швы и роднички:

• лобный или метопический шов – между лобными костями;
• венечный или коронарный шов – между теменными и лобными костями;
• стреловидный или сагиттальный шов – между теменными костями;
• затылочный или лямбдовидный шов – между затылочной и теменными костями;
• левый и правый чешуйчатые швы – между теменными и височными костями;

• передний или большой родничок – ромбовидная перепончатая пластинка, от углов которой отходят лобный и сагиттальный швы, левая и правая части венечного шва;
• задний или малый родничок у детей – треугольное углубление в месте пересечения затылочного и стреловидного швов;
• левый и правый клиновидные роднички – в местах соединения венечных и чешуйчатых швов;
• левый и правый сосцевидные роднички – в местах соединения лямбдовидного и чешуйчатых швов.

У здорового доношенного новорожденного из всех перечисленных перепончатых структур черепа остаются открытыми и определяются только большой родничок (передний) и в редких случаях задний маленький родничок. А все швы и остальные роднички закрыты. У недоношенных новорожденных могут оставаться частично открытыми некоторые швы между костями черепа и боковые роднички.

Соединительнотканная мембрана, формирующая родничок у детей, по своей плотности напоминает брезент. Поэтому нарушить целостность ее крайне сложно. Спокойно купайте малыша, если необходимо, пользуйтесь расческой, играйте с ребенком, делайте ему массаж и не бойтесь повредить родничок.

Передний детский родничок по форме напоминает ромб. Размеры родничка врач измеряет не по диагоналям ромба, а по линиям, соединяющим середины его противоположных сторон.

Размеры большого родничка у младенцев, родившихся в срок, варьируют от 2х2 см до 3х3 см. У недоношенных малышей не только родничок имеет бо́льшие размеры, но и остаются открытыми прилегающие к нему участки швов черепа.

В норме передний детский родничок находится на одном уровне с окружающими его лобными и теменными костями или совсем немного западает. Присмотревшись, можно заметить, как пульсирует родничок. При сильном плаче и беспокойстве малыша он может немного выбухать.

На первом году жизни ребенка головной мозг достаточно быстро увеличивается в размерах. За счет эластичности и податливости родничка черепная коробка не препятствует росту мозга.

Кроме того, родничок у грудничка выполняет функцию терморегуляции. При повышении температуры тела ребенка через большой родничок происходит отдача лишнего тепла оболочками мозга, то есть они охлаждаются естественным путем. Поэтому лихорадящего малыша никогда не пеленайте с головой и не кутайте его головку в шапки и платки.

У доношенного малыша размеры родничка, расположенного сзади, при условии, что он закрыт не полностью, настолько малы, что в треугольное углубление едва помещается кончик пальца.

У здорового младенца, родившегося в срок, остается незакрытым только передний большой родничок. Но по мере роста костей черепа размеры его постепенно уменьшаются, и он закрывается.

Для возраста, по достижении которого полностью закрывается передний детский родничок, нормы строго не определены. У большинства новорожденных это происходит к 12, а иногда и к 18 месяцам. Но даже если родничок зарос, а годик ребенку не исполнился, беспокоиться не следует. У здорового малыша это может быть вариантом нормы, о чем вам непременно скажет педиатр.

Задний родничок обычно к моменту родов даже не определяется. Если вам удалось его найти, не тревожьтесь. Обычно бывает так: к тому времени, когда зарастает родничок передний, от заднего давно уже не остается и следа. Закрывается он к 1,5–2 месяцам.

РОДНИЧОК – СИГНАЛЬНЫЙ МАЯЧОК

Будучи родителями новорожденного младенца, вы должны наблюдать за состоянием детского родничка и обо всех изменениях рассказывать участковому педиатру. Если вы заметили, что у вашего малыша сильно пульсирует родничок, или вам кажется, что у него очень маленький родничок (нормы его размеров вы, допустим, знаете), не молчите, а поделитесь своими наблюдениями с доктором.

Для неонатологов и педиатров родничок у грудничка является своеобразным сигнальным маячком. Он первым реагирует на любое неблагополучие в голове новорожденного. По слишком раннему или очень позднему зарастанию родничка педиатр может заподозрить серьезное заболевание.

Если при рождении у младенца передний родничок очень маленький или вовсе отсутствует, в первую очередь врачи исключают микроцефалию и краниостеноз. В первом случае у ребенка все части тела нормальных размеров, а голова (мозговой череп и головной мозг) значительно отстают в развитии. Микроцефалия часто является проявлением тяжелых хромосомных заболеваний, таких как синдром Патау, синдром Эдвардса и др.

При краниостенозе рано зарастают швы между костями черепа, и закрываются роднички. Из-за этого деформируется голова, не может нормально расти головной мозг, повышается внутричерепное давление со всей вытекающей из этого симптоматикой.

Давление внутри черепной коробки может быть настолько высоким, что сросшиеся кости вновь начинают расходиться.

Если женщина, будучи беременной, употребляла в пищу много продуктов, содержащих кальций, (сыр, молоко, творог и др.) и увлекалась поливитаминными препаратами, родничок у ее ребенка может закрыться рано. А недостаток кальция в организме может стать причиной позднего зарастания родничка.

Если у доношенного малыша очень большой передний родничок и открыт задний родничок, его обследуют на предмет гидроцефалии (водянка головного мозга) и врожденного гипотиреоза (недостаточность щитовидной железы). Врачи исключают или подтверждают внутриутробную гипоксию, родовую травму и внутриутробные инфекции, при которых размеры родничка тоже могут быть выше средних.

Родничок у детей реагирует на увеличение (ВЧД) напряжением и выбуханием.

ВЧД у грудничков повышается при следующих заболеваниях и состояниях:

• врожденные заболевания (гидроцефалия и пр.);
• инфекции головного мозга (гнойный менингит и пр.);
• объемные образования в полости черепа (гематомы, опухоли и пр.);
• перинатальная энцефалопатия;
• тромбоз синусов и вен головного мозга при тяжелых инфекциях, болезнях крови и пр.

Важно: если выбухание родничка появилось сразу после получения ребенком травмы (головы и не только), немедленно обратитесь в медицинское учреждение или вызовите скорую помощь на дом.

Обязательно обращайте внимание не только на выбухающий, но и на запавший родничок, служащий индикатором степени обезвоживания организма. При кишечных инфекциях из-за рвоты и поноса, при нейроинфекциях вследствие многократной рвоты обезвоживание развивается очень быстро. Ребенку в такой ситуации требуется неотложная врачебная помощь.

Обратите внимание: при менингите родничок сначала выбухает из-за повышения ВЧД, а затем вследствие потери организмом малыша жидкости западает.

Если педиатр или невропатолог направляет вашего малыша на измерение внутричерепного давления, не отказывайтесь от этого исследования. Процедура абсолютно безопасна и безболезненна, но ее результаты достаточно информативны. Они помогут врачу поставить правильный диагноз и своевременно назначить малышу лечение, если оно потребуется.

Родничок у младенцев – это своеобразное «окно», через которое можно «заглянуть» внутрь черепа и головного мозга малыша.

Поэтому грудничкам с доступом через родничок выполняют некоторые диагностические и лечебные манипуляции, такие как:

• субдуральная пункция под местной анестезией;
• пункция желудочков мозга для измерения давления ликвора, изучения его состава и последующей вентрикулографии;
• беспункционное измерение ВЧД при помощи специальных тонометров;
• двухмерная эхоэнцефалография и сонография – УЗ-исследования;

• радиоизотопная сцинтиграфия.

Залужанская Елена, педиатр

1. Аномалия Киари (Chiari)
2. Spina bifida (незаращение дужек позвоночника)
   1. Diastematomyelia
   2. Миеломенингоцеле
3. Энцефалоцеле
4. Арахноидальные кисты
5. Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)

Краниосиностозы

1. Сагиттальный (скафоцефалия)
2. Коронарный односторонний (передняя плагиоцефалия)
3. Коронарный двусторонний (брахицефалия)
4. Метопический (тригоноцефалия)
5. Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)
6. Множественный синостоз (оксицефалия)

Детская нейроонкология:

1. Медуллобластома
2. Астроцитома
3. Краниофарингеома
4. PNET
5. Герминома и GCT
6. Эпендимома
7. Эпидермоид/дермоид

Раньше назывались “краниостенозами” , но это не совсем верно с точки зрения патогенеза, т.к. не всякий “краниосиностоз” приводит к “краниостенозу” . Суть патологии заключается в раннем (чаще всего пренатальном) закрытии одного или нескольких швов, что приводит к грубым деформациям черепа. Кроме того, краниосиностозы, вовлекающие в процесс несколько швов могут приводить к возникновению внутричерепной гипертензии.

Эпидемиология: встречаемость составляет ~ 0.6 на 1000 родившихся живых новорожденных.

Диагностика:

1. Наличие специфической деформации костей черепа (следует не путать с т.н. “позиционными” деформациями)
2. Пальпация области предполагаемого измененного шва выявляет характерный “валик”
3. На краниограмма отсутствует типичное для области шва “просветление”
4. Неподвижность костей при легком надавливании в зоне “синостоза”
5. 3-D КТ реконструкция помогает уточнить “грубость” деформации и степень вовлечения в процесс основания черепа (на картинке приведен пример запущенной (на момент обращения к нам ребенку было 6 лет) правосторонней плагиоцефалии с левосторонним "компенсаторным" выбуханием в левой лобной области)

6. Лечение: при большинстве синостозов основная проблема - это “косметический” дефект. Решить эту проблему можно лишь хирургическим путем. Лишь в случаях “многошовного” краниосиностоза (оксицефалии) речь идет так же о разрешении проблем с внутричерепной гипертензией. Цель операции - коррекция косметического дефицита, оптимальные сроки проведения 6-12 мес. жизни ребенка. В более поздние сроки ситуация становится “запущенной” и требует гораздо более обширной (т.е. более травматичной для пациента) операции. Следует отметить, что и косметический результат “поздних” операций хуже.

   Прогноз: в подавляющем большинстве случаев удается достичь “хорошего” и “отличного” косметического результата при проведении операции в оптимальные сроки. Риск неврологических проблем минимален. Основное интраоперационное осложнение - это массивная (для младенца) кровопотеря, связанная с “объемом” операции у маленького пациента. Современные хирургические и анестезиологические методики позволяют достаточно успешно контролировать эту проблему. В редких случаях (при наиболее грубых деформациях и поздних обращениях за помощью) требуется проведение нескольких операций с целью достижения оптимальной коррекции.

   Это наиболее частый вид “одношовного” синостоза. Возникает за счет преждевременного закрытия сагиттального шва и возникающего при этом ограничения в росте черепа “в стороны”. Голова постепенно принимает “ладьевидную” форму с выбухающими лбом и затылком и “длинной, узкой, килевидной” теменной областью, как бы сплющенной с боков. В 80% наблюдается у мальчиков.

   Возникает в результате преждевременного закрытия обоих коронарных швов и характеризируется широким и плоским лбом. Брахицефалия часто встречается при многошовных и синдромальных синостозах (например, синдром Аперта (Apert )). Хирургическое лечение заключается в «двустороннем лобном выдвижении» (аналогично передней плагиоцефалии).

   d . Метопическийсиностоз (тригоноцефалия)

   Приводит к возникновению «килевидной» деформации в лобной области по средней линии, что сопровождается «треугольной формой головы». Многие из этих детей имеют аномалии в хромосоме №19 и задержку психического развития.

   e . Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)

   Наиболее важным в диагностике является дифференцировка «лямбдовидного синостоза» и т.н. «позиционной затылочной деформации». Однако, в большинстве случаев, такую дифференциальную диагностикупровести непросто. Вот лишь некоторые причины возникновения «позиционной затылочной деформации»:

   Малоподвижный ребенок, который постоянно лежит на спине

   Аномальное положение головы в связи с «кривошеей», аномалиями шейного отдела позвоночника

   -«специальное» укладывание ребенка на спину во время сна (эта тенденция широко распространена с 1992 года для профилактики т.н. «внезапной смерти новорожденных»).

   Проблемы с положением плода во время беременности

   Диагноз легко ставится при визуальном осмотре. Голова имеет «ромбовидную» форму, со смещенным кпереди ухом на стороне синостоза (рисунки).

   

   Лечение: в 80% всех случаев для коррекции деформации в затылочной области достаточно консервативных мероприятий (смена положения ребенка, использование специальных корригирующих «шлемов»). Если консервативное лечение неуспешно, показана хирургическая коррекция деформации. Оптимальные сроки операции 6-18 месяц жизни ребенка.

   f . Множественный синостоз (оксицефалия)

   По названию ясно, что при этой патологии наблюдается преждевременное закрытие сразу нескольких швов. Голова при этом имеет характерную «башенную» форму с недоразвитыми синусами и глазницами. В этой формесиностоза всегда наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления.

   Лечение: только хирургическое, операция носит не только косметическую, но и функциональную цель - нормализация внутричерепного давления и, соответственно развития мозга.

Ю.В.Кушель, кмн, нейрохирург, НИИ нейрохирургии им.Бурденко

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия — стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
• Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Основные признаки

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания .
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями . Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления .
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование .
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации .

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.